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然而，特發(fā)性肺纖維化患者的正常肺泡結(jié)構(gòu)被破壞，從長(zhǎng)遠(yuǎn)來(lái)看會(huì)產(chǎn)生疤痕，這使得“小氣球”硬，失去彈性，無(wú)法自由擴(kuò)張。氧氣很難進(jìn)入患者體內(nèi)，這將導(dǎo)致心力衰竭。一旦患上這種疾病，一些人的病情很快就會(huì)惡化。一半的患者在診斷后兩到三年內(nèi)死亡，五年生存率不到30%，低于某些癌癥的生存率。因此，特發(fā)性肺纖維化也被生動(dòng)地稱為“癌癥不是癌癥”。在過(guò)去的五年中，IPF藥物治療取得了顯著進(jìn)展。研究證實(shí)了兩種藥物治療：尼達(dá)尼布和吡非尼酮IPF安全可靠；兩者都推薦使用IPF患者。
部分纖維化間質(zhì)性肺病患者(ILD)患者有進(jìn)行性表型，其特征是肺功能下降、生活質(zhì)量惡化和初始死亡率。除特發(fā)性肺纖維化外(IPF)還沒(méi)有允許使用ILD纖維化藥物。尼達(dá)尼布是酪氨酸激酶的細(xì)胞內(nèi)抑制劑，已獲準(zhǔn)治療IPF。臨床前數(shù)據(jù)顯示，尼達(dá)尼布可以抑制參與肺纖維化進(jìn)展的過(guò)程。患有肺纖維化。IPF與間質(zhì)性肺疾病相關(guān)的系統(tǒng)性硬化癥患者每天使用150次mg尼達(dá)尼布可以減少肺功能(FVC)的下降率。
中度至重度肝病患者應(yīng)避免使用尼達(dá)尼布。肝酶血液檢查應(yīng)在藥物開(kāi)始時(shí)進(jìn)行，并在臨床前3個(gè)月定期進(jìn)行。腹瀉是一種常見(jiàn)的副作用。大多數(shù)患者可以通過(guò)使用抗腹瀉藥物來(lái)控制這種副作用，減少尼達(dá)尼布的劑量或暫時(shí)停止使用尼達(dá)尼布。其他胃腸道副作用，如腹痛和惡心，也可能發(fā)生。由于系統(tǒng)性硬化癥（硬皮病）等風(fēng)濕性疾病本身會(huì)導(dǎo)致胃腸道癥狀，因此也應(yīng)注意與治療和疾病相關(guān)的原因。尼達(dá)尼布在懷孕或哺乳期間是不安全的。孕婦可能需要在治療期間和最后一次給藥后3個(gè)月內(nèi)使用有效的避孕措施。
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